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2018护士考试内科护理学指导:血友病的应急处理

2018-01-14 17:49:00 来源:新东方在线
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       新东方在线医学教育为了帮助即将参加护士执业资格考试的考生顺利复习,搜集整理了相关知识供大家参考,希望可以帮助参加护士执业资格考试的考生顺利通过考试!

  血友病是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏,可分为血友病甲、乙、丙。

  血友病甲发病率最高、症状最重,其次为血友病乙,血友病丙发病率低且症状轻。

  血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使内源性凝活酶生成减少,导致凝血障碍。

  临床表现

  自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命。

  关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能。

  诊断要点

  (1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。

  (2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。

  (3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。

  (4)关节病变:急性期以肿痛为主。

  (5)实验室检查:

  ①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。

  ②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:

  能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。

  不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。

  均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

  鉴别诊断

  应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。

  变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。

  应急处理

  (1)尽量避免手术或外伤。

  (2)局部压迫或冷敷止血,也可贴敷新鲜血浆浸膏。

  (3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。

  (4)有新鲜血肿或关节积血时,应卧床休息,减少活动。

  (5)急性期可口服强的松每日40~60mg,分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多。

  (6)出血严重或持续不止时,应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。

        以上是护士执业资格考试辅导资料,祝大家考试顺利!


责任编辑:daijiangming

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