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2018临床执业医师考试生化指导:脂肪酸的β氧化

2018-04-15 17:36:00 来源:新东方在线新东方在线临床执业医师辅导班
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  脂肪酸β氧化过程可概括为活化、转移、β氧化及最后经三羧酸循环被彻底氧化生成CO2和H2O并释放能量等四个阶段。

  (1)脂肪酸的活化脂肪酸的氧化首先须被活化,在ATP、Co-SH、Mg2+存在下,由位于内质网及线粒体外膜的脂酰CoA合成酶,催化生成脂酰CoA.活化的脂肪酸不仅为一高能化合物,而且水溶性增强,因此提高了代谢活性。

  (2) 脂酰CoA的转移脂肪酸活化:是在胞液中进行的,而催化脂肪酸氧化的酶系又存在于线粒体基质内,故活化的脂酰CoA 必须先进入线粒体才能氧化,但已知长链脂酰辅酶A是不能直接透过线粒体内膜的,因此活化的脂酰CoA要借助肉碱(camitine),即L-3羟-4-三甲基铵丁酸,而被转运入线粒体内,在线粒体内膜的外侧及内侧分别有肉碱脂酰转移酶I和酶Ⅱ,两者为同工酶。位于内膜外侧的酶Ⅰ,促进脂酰CoA转化为脂酰肉碱,后者可借助线粒体内膜上的转位酶(或载体),转运到内膜内侧,然后,在酶Ⅱ催化下脂酰肉碱释放肉碱,后又转变为脂酰CoA.这样原本位于胞液的脂酰CoA穿过线粒体内膜进入基质而被氧化分解。一般10个碳原子以下的活化脂肪酸不需经此途径转运,而直接通过线粒体内膜进行氧化。

  (3)脂酰CoA的β氧化:脂酰CoA进入线粒体基质后,在脂肪酸β氧化酶系催化下,进行脱氢、加水,再脱氢及硫解4步连续反应,最后使脂酰基断裂生成一分子乙酰CoA和一分子比原来少了两个碳原子的脂酰CoA. 因反应均在脂酰CoA烃链的α,β碳原子间进行,最后β碳被氧化成酰基,故称为β氧化。

  a 脱氢:脂酰CoA在脂酰基CoA脱氢酶的催化下,其烃链的α、β位碳上各脱去一个氢原子,生成α、β烯脂酰CoA(trans-y-enoyl CoA),脱下的两个氢原子由该酶的辅酶FAD接受生成FAD.2H.后者经电子传递链传递给氧而生成水,同时伴有两分子ATP的生成。

  b 加水:α、β烯脂酰CoA在烯酰CoA水合酶的催化下,加水生成β-羟脂酰CoA(βhydroxy acylCoA)。

  c 再脱氢:β-羟脂酰CoA在β-羟脂酰CoA脱氢酶(L-βhydroxy acyl CoAdehydrogenase)催化下,脱去β碳上的2个氢原子生成β-酮脂酰CoA,脱下的氢由该酶的辅酶NAD+接受,生成NADH+H+ .后者经电子传递链氧化生成水及3分子ATP. d 硫解:β-酮脂酰CoA在β-酮脂酰CoA在硫解酶(β-ketoacylCoA thiolase)催化下,加一分子CoA SH使碳链断裂,产生乙酰CoA和一个比原来少两个碳原子的脂酰CoA.以上4步反应均可逆行,但全过程趋向分解,尚无明确的调控位点。

  

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  1分子软脂酸含16个碳原子,靠7次β氧化生成7分子NADH+H+,7分子FADH2,8分子乙酰CoA,而所有脂肪酸活化均需耗去2分子ATP.故1分子软脂酸彻底氧化共生成:7×2+7×3+8×12-2=129分子ATP

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责任编辑:zhuzhenai

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