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临床执业助理考试儿科学指导:先天性心脏病

2018-06-18 15:39:00 来源:新东方在线新东方在线临床执业医师辅导班
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  先天性心脏病:**分类:①左向右分流型(潜伏青紫型):室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损;②右向左分流型(青紫型):法洛四联症和大动脉转位;③无分流型(无青紫型):肺动脉狭窄、主动脉缩窄。

  1,区别:①左向右分流型:一般无青紫,肺循环血多、体循环血少,易出现肺炎、心衰,晚期肺动脉高压,出现持续性青紫、艾森曼格综合征;②右向左分流型:早期紫绀,进行性加重,肺血少(或多),体循环为混合血。

  2,房间隔缺损:听诊特点:①第一心音亢进,肺动脉第二心音增强;②第二心音固定分裂;③在左第二肋间近胸骨旁可闻及2—3级喷射性收缩期杂音;④在胸骨左下第4—5肋间隙可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。

  辅助检查:①X线:对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。右心房及右心室增大,心胸比大于0.5,出现“肺门舞蹈”征,心影略成梨形。

  3室间隔缺损:最多见是膜周围部缺损,其次为肌部缺损。

  (1)分类:①小型缺:que缺损直径小于5mm或缺损面积<0.5 体表

  面积;②中型室缺:缺损直径5—15mm或缺损面积0.5—1.0 体表面积;③大型室间隔缺损:缺损直径大于15mm或缺损面积>1.0 体表面积。**艾森曼格综合征:当右心室收缩压超过左心室收缩压时,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,出现发绀。

  (2)临床表现:小缺损无症状,大缺损时左向右分流量多,体循环

  血流量相应减少,患儿多出现生长发育迟缓,体重不增,有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗,易反复呼吸道感染,易导致充血性心力衰竭。有时可因压迫喉返神经,引起声音嘶哑。

  体格检查时①心界扩大,胸骨左缘第3、4肋间可闻及全收缩期杂音;②分流量大时可在心尖区闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音;③大型缺损伴有明显肺动脉高压时,右心室压力显著增高,逆转为右向左的分流,出现青紫,并逐渐加重,心脏杂音轻,肺动脉第二心音亢进。

  (3)辅助检查:①X线检查:小型无明显改变,中型轻度到中度心影增大②心电图③超声:首选④心导管检查。

  4动脉导管未闭:出生后15小时即可发上功能性关闭;80%在生后3个月解剖性关闭。到出生后1年,在解剖学上应关闭。

  (1)分型:管型、漏斗型、窗型。

  (2)当肺动脉压力超过主动脉压时,左向右分流明显减少或停止,产生肺动脉血流逆向分流入主动脉,患儿呈现“差异性发绀”,下半身青紫,左上肢有轻度青紫,而右上肢正常。

  (3)临床表现:①症状:导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后。②体征:A胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音,占整个收缩期与舒张期,杂音向左锁骨下、颈部和背部传导;B可出现周围血管体征,如水冲脉、指甲床毛细血管搏动。

  6肺动脉瓣狭窄:

  (1)临床表现:①症状:轻度狭窄可全无症状;中度狭窄2—3岁

  内无症状,但年长后劳力时即感易疲乏及气促;严重狭窄者于中度体力劳动时出现呼吸困难,突有昏厥甚至猝死。生长发育多正常,半数患儿面容硕圆,大多无青紫,面颊和指端可能暗红;狭窄严重者可有青紫。②体征:心前区可饱满;胸骨左缘第2、3肋间可及收缩期震颤并可向胸骨上窝及胸骨左缘下部传导;听诊胸骨左缘上部由洪亮的Ⅳ/Ⅵ级以上喷射性收缩杂音;第二心音分裂。

  (2)辅助检查:①X线检查;②心电图;③超声心电图;④心导管检查;⑤心血管造影:右心室造影可见明显的“射流征”,同时可显示肺动脉导管发育不良及肺动脉总干的狭窄后扩张。

  7法洛四联征症(TOF)是婴幼儿最常见的青紫型先天性心脏病。

  (1)法洛四联征四种畸形:右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动

  脉骑跨、右心室肥厚。

  (2)临床表现:①青紫:为主要表现,其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。②蹲踞症状;③杵指症状;④阵发性缺氧发作:对见于婴儿,发生的诱因为吃奶、苦闹、情绪激动、贫血、感染等。其原因是由于肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重。

  8病毒性心肌炎:病理特征为心肌细胞坏死或变性,有时病变可累及心包或心内膜。

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责任编辑:zhuzhenai

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